Острый лейкоз: общие представления об этиологии и патогенезе, симптоматология, основные принципы лечения.

Лейкозы — опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину.

 

Острые лейкозы:

при острых лейкозах субстратом опухоли являются так называемые бластные клетки.

Хронические лейкозы:

наличие созревающих и зрелых клеток.

 

 

Классификация острых лейкозов:

 

1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

2. Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)

3. Острый монобластный лейкоз (миеломонобластный, ОМоЛ)

4. Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПрЛ)

5. Острый эритромиелоз (ОЭМ)

6. Острый недифференцированный лейкоз (ОНЛ)

 

Характеристика

бластных клеток при ОЛ:

 

Бластные клетки характеризуются крупными размерами,

Большим ядром, занимающим почти всю клетку, с нежно-сетчатым строением хроматина с крупными единичными ядрышками.

Цитоплазма клеток в виде узкого ободка голубоватого или серо-голубого цвета, с единичными мелкими гранулами или без грануляции

 

Клиническая картина:

 

- Синдром опухолевой интоксикации: повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела.

- Анемический синдром: слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль, шум в ушах.

 

-Синдром

лейкемической пролиферации:

 

Увеличением лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, плотноватой консистенции, безболезненных (более характерно для ОЛЛ).

Увеличение селезенки: плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3 — 6 см.

Увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2 — 4 см ниже реберного края.

Поражение других органов: легкие, кожа, миокард, желудок, кишечник, почки, мозговые оболочки и другие.

 

Геморрагический синдром: кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии петехиально-пятнистого характера.

 

Стадии течения лейкоза:

I. Начальная — может быть оценена только ретроспективно.

II. Развернутая — с клиническими и гематологическими проявлениями болезни:

1.Первая атака

2.Рецидив болезни

3.Второй рецидив и последующие.

III.Терминальная — отсутствие эффекта от цитостатической терапии, угнетение нормального кроветворения.

 

Фазы болезни:

 

Алейкемическая

без выхода бластных клеток в кровь.

Лейкемическая

с выходом бластных клеток.

Исследовании периферической крови

 

Бластемия - наличие опухолевых бластных клеток в периферической крови. Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 5—10 до 80 — 90%.

Анемия - обычно нормохромного и макроцитарного типа, усиливается по мере прогрессирования заболевания и рассматривается как проявление угнетения нормального кроветворения

Количество лейкоцитов: лейкемическая, сублейкемическая, алейкемическая формы.

Лейкоцитарная формула:

при ОЛ- в периферической крови бластные и зрелые клетки, нет промежуточных форм, так называемое лейкемоидное зияние.

Тромбоцитопения - является проявлением вытеснения нормального кроветворения, в той или иной степени сопутствует ОЛ и нарастает по мере прогрессирования процесса.

СОЭ нормальная или умеренно повышенная.

 

Диагностика:

Обнаружение бластных клеток в крови или костном мозге.

При любом неясном или затянувшемся заболевании необходимо производить исследование крови, лишь оно может выявить признаки ОЛ.

Если при исследовании периферической крови получены неоднозначные данные, необходимо произвести стернальную пункцию или трепанобиопсию костного мозга

Лечение:

Основным методом лечения острых лейкозов является полихимиотерапия - сочетание нескольких различных по механизму действия цитостатических препаратов в определенной комбинации.

Принципы полихимиотерапии:

ударный метод введения препаратов;

цикличность применения препаратов;

интенсивность лечения;

сочетание цитостатических препаратов.

Все химиопрепараты делятся на две основные группы:

1-я группа - это химические агенты специфически действующие на клеточный цикл (циклоспецифические), действующие в одной или нескольких фазах митоза.

2-я группа - это химические вещества, действие которых проявляется независимо от цикла (нециклоспецифические).

Первый этап цитостатической терапии - индукция ремиссии.

Комбинация ВАМП: по 5 восьмидневных курсов – терапия острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).

Она включает в себя препараты:

Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю с 1-го или 3-го дня.

Аметоптерин (метотрексат) 20 мг/м21 раз в 4 дня внутривенно.

в-Меркаптопурин - 100 мг/м2 ежедневно.

Преднизолон - 40 мг/м2 ежедневно.