Индивидуальные и групповые автопоилки: для животных. Схемы и конструкции...
Археология об основании Рима: Новые раскопки проясняют и такой острый дискуссионный вопрос, как дата самого возникновения Рима...
Топ:
Проблема типологии научных революций: Глобальные научные революции и типы научной рациональности...
Характеристика АТП и сварочно-жестяницкого участка: Транспорт в настоящее время является одной из важнейших отраслей народного хозяйства...
Оценка эффективности инструментов коммуникационной политики: Внешние коммуникации - обмен информацией между организацией и её внешней средой...
Интересное:
Средства для ингаляционного наркоза: Наркоз наступает в результате вдыхания (ингаляции) средств, которое осуществляют или с помощью маски...
Искусственное повышение поверхности территории: Варианты искусственного повышения поверхности территории необходимо выбирать на основе анализа следующих характеристик защищаемой территории...
Влияние предпринимательской среды на эффективное функционирование предприятия: Предпринимательская среда – это совокупность внешних и внутренних факторов, оказывающих влияние на функционирование фирмы...
Дисциплины:
2017-06-13 | 364 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Апластические анемии (аа) – заболевания, при которых наступает резкое угнетение кроветворения в КМ без признаков гемобластозов, т. е. опухолей кроветворной ткани. Угнетается три ростка кроветворения, что приводит к снижение количества клеток в периферической крови и в КМ. Это полиэтиологические заболевания, в возникновении которых большую роль играют не только причинные факторы, но и индивидуальная реактивность организма. Несомненное значение имеют и наследственные факторы.
Различают приобретенные (химические факторы: бензол и его производные, пары ртути, кислоты, лаки, красит, инсектициды, минеральные удобрения; физические факторы: ионизирующая радиация; прием лекарств: цитостатиков, антибиотиков, противосудорожных и др.; вирусные инфекции: вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, иногда при генерализованных формах туберкулеза, сифилиса, при тяжелых септических инфекциях) и наследственные формы (анемия Фанкони, наследственный дискератоз, синдром Даймонда-Блекфана, наследственный дефицит гормонов поджелудочной железы). В этиологии апластических состояний имеют значение: эндогенные факторы − эндокринные нарушения при гипотиреозе, доброкачественной опухоли тимуса; вытеснение нормального кроветворения при лейкозах, метастазах в КМ; гипоплазия аутоиммунного генеза при коллагенозах, иммунодефицитах и др.; гипоплазия красного ростка из-за снижения образования эритропоэтина при почечной недостаточности, опухоли почек.
Апластическая анемия Фанкони - наследственная, часто семейная аномалия, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу; выявляется у детей в возрасте от 4 до 10 лет, характеризуется, помимо аплазии костного мозга и панцитопении, также рядом соматических и метаболических нарушений: задержкой роста, дефектами формирования скелета, микроцефалией, гипогонадизмом, гипоплазией почек, аминоацидурией, глюкозурией, гиперпигментацией кожи. Изменения показателей крови часто менее выражены, чем при идиопатической форме апластической анемии. Наблюдается склонность к развитию острого лейкоза.
|
При синдроме Даймонда-Блекфана наблюдается наследственная аплазия эритроидного ростка. Анемию выявляют на первом году жизни, примерно в 30% случаев она сочетается с пороками развития.
Причины развития около 50% случаев заболевания не выяснены − идиопатическая форма.
Предполагают, что под влиянием химических веществ, вирусов и других причин поражается родоначальная стволовая клетка и ее кроветворное микроокружение, которое обеспечивает регуляцию ее функционирования и деления. Есть мнение и об иммунной форме болезни.
Клиническое течение заболевания может быть острым, подрострым и хроническим. Оно зависит от поражаемого ростка кроветворения в КМ. При поражении эритропоэза развивается анемия, лейкопоэза − лейкопения за счет гранулоцитопении вплоть до агранулоцитоза, присоединяются инфекционные, септические осложнения, тромбопоэза − геморрагический синдром (кровоподтеки, кровотечения).
Для подтверждения диагноза необходимы результаты общего анализа крови, исследования пунктата КМ и трепанобиопсии. Наблюдается нормохромная, реже гиперхромная анемия. Анизоцитоз и пойкилоцитоз незначительны. Ретикулоциты отсутствуют. При иммунной форме болезни может быть небольшой ретикулоцитоз. Лейкопения с нейтропенией. Лейкопения стойкая даже в случае присоединения вторичной инфекции. Иногда отмечается увеличение числа эозинофилов. Относительный, иногда абсолютный лимфоцитоз. Тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. Макроцитоз тромбоцитов. Тромбоцитопатия (нарушение функциональной активности тромбоцитов). СОЭ чаще ускорено до 30-50 мм/ч. Уровень сывороточного железа в норме или повышен. В КМ резко снижено количество клеток всех трех ростков кроветворения. Иногда в КМ сохраняются участки с нормальным кроветворением, и тогда результаты подсчета пунктата могут не выявить изменений. Но наличие панцитопении в периферической крови обязывает к повторной пункции КМ. Результаты трепанобиопсии показывают замещение красного КМ желтым. Отмечается гнездовое расположение плазматических, ретикулярных клеток. Прогноз серьезный, высокий процент летальности.
|
|
|
Историки об Елизавете Петровне: Елизавета попала между двумя встречными культурными течениями, воспитывалась среди новых европейских веяний и преданий...
Автоматическое растормаживание колес: Тормозные устройства колес предназначены для уменьшения длины пробега и улучшения маневрирования ВС при...
Состав сооружений: решетки и песколовки: Решетки – это первое устройство в схеме очистных сооружений. Они представляют...
Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!