Семя – орган полового размножения и расселения растений: наружи у семян имеется плотный покров – кожура...
Индивидуальные и групповые автопоилки: для животных. Схемы и конструкции...
Топ:
Оснащения врачебно-сестринской бригады.
Определение места расположения распределительного центра: Фирма реализует продукцию на рынках сбыта и имеет постоянных поставщиков в разных регионах. Увеличение объема продаж...
Интересное:
Как мы говорим и как мы слушаем: общение можно сравнить с огромным зонтиком, под которым скрыто все...
Распространение рака на другие отдаленные от желудка органы: Характерных симптомов рака желудка не существует. Выраженные симптомы появляются, когда опухоль...
Лечение прогрессирующих форм рака: Одним из наиболее важных достижений экспериментальной химиотерапии опухолей, начатой в 60-х и реализованной в 70-х годах, является...
Дисциплины:
2020-07-07 | 301 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
В организме
Только небольшая часть азота организма (менее 10%) выводится из него в виде аммиака (через ЖКТ), солей аммония (в составе мочи) и низкомолекулярных соединений (мочевая кислота, креатинин и др.). Свыше 90% выводимого азота организма человека и других млекопитающих трансформируется в мочевину. По этому признаку млекопитающие относят к уреотелическим организмам.
У птиц, рептилий и амфибий основным конечным продуктом азотистого обмена является мочевая кислота. Это урикотелические организмы.
Рыбы относятся к аммониотелическим организмам, так как конечным продуктом азотистого обмена у них является аммиак.
Рис. 5. Орнитиновый цикл.
Окончательное обезвреживание аммиака в организме человека осуществляется в орнитиновом цикле – в печени. В печень поступает аммиак реабсорбированный из ЖКТ, крови и в составе аминогрупп аминокислот. Как отмечалось выше, азот аминокислот (в реакциях трансаминирования) включается в a-кетокислоты. Коллекторную функцию по сбору аминогрупп большинства аминокислот выполняет a-кетоглутарат, присоединяя аминогруппу от аминокислоты он превращается в глутамат. Глутамат (в печени) дезаминируется глутаматдегидрогеназой до a-кетоглутарата и аммиака. Эта реакция происходит в матриксе митохондрий, далее аммиак вступает на путь синтеза мочевины – орнитиновый цикл. Основная часть мочевины организма (95%) синтезируется в печени, остальная образуется в корковом веществе почки.
Первые две реакции орнитинового цикла происходят в митохондриях, последующие в цитозоле. Высокая активность митохондриальных ферментов цикла характерна для гепатоцитов. Для действия карбамоилфосфатсинтетазы 1 – фермента катализирующего первую реакцию пути необходим в качестве активатора N-ацетилглутамат. В клетках почки активность митохондриальных ферментов синтеза мочевины несущественна и, следовательно, процесс образования мочевины в этих структурах линейный (идет в присутствии цитруллина или аргинина). Энергетические затраты на синтез одной молекулы мочевины составляют 4 АТФ (при использовании всех реакций орнитинового цикла) и 2 АТФ если осуществляются только реакции протекающие в цитозоле.
|
Через фумарат орнитиновый цикл связан с циклом Кребса. Фумарат (в цикле Кребса) преобразуется до ЩУК, который превращается в аспарагиновую кислоту в реакции трансаминирования с глутаматом (на рисунке 5 эти реакции отмечены штрихом). Таким образом, осуществляется ресинтез аспарагиновой кислоты, участвующей в орнитиновом цикле. Следовательно, можно считать, что синтезированная в цикле мочевина содержит два атома азота из глутамата и карбонильную группу, происходящую из бикарбоната.
Недостаточная активность ферментов (генетический дефект) орнитинового цикла приводит к нескольким видам патологии.
Гипераммониемия типа 1 связана с дефектом фермента карбамоилфосфатсинтетазы 1. При этом дефекте новорожденный погибает в первые сутки жизни вследствие отравления аммиаком.
Активность карбамоилфосфатсинтетазы 1 снижается при гриппе и ряде вирусных респираторных заболеваний.
Чаще встречается гипераммониемия типа 2. При этой форме заболевания дефектен фермент орнитинкарбомоилтрансфераза. В крови возрастает содержание аммиака, глутамина и аланина, в моче появляется оротовая кислота. Заболевание сопровождается снижением толерантности к белкам и гипотонии.
Существуют ещё три типа наследственных патологий: цитруллинемия, аргининосукцинатурия, и гипераргинемия (соответственно дефектны аргининосукцинатсинтетаза, аргининосукцинатлиаза и аргиназа).
Вопросы к разделу «Окончательное обезвреживание аммиака в организме»
|
1. Топография орнитинового цикла в организме и клетке. Напишите реакции орнитинового цикла характерные для коркового вещества почки. Подсчитайте биоэнергетику процесса.
2. Докажите, происхождение обоих атомов азота мочевины из глутамата.
3. Ресинтезируйте аспартат из фумаровой кислоты образованной в орнитиновом цикле. Объясните значение этого процесса для организма.
|
|
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой...
Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...
История развития пистолетов-пулеметов: Предпосылкой для возникновения пистолетов-пулеметов послужила давняя тенденция тяготения винтовок...
Археология об основании Рима: Новые раскопки проясняют и такой острый дискуссионный вопрос, как дата самого возникновения Рима...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!